Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

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Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 746.7
ICD-10 (EN) Q23.4

Per sindrome del cuore sinistro ipoplasico, in campo medico, si intende un insieme di anomalie cardiache correlate che manifestano caratteristiche comuni, e colpisce esclusivamente i neonati.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

In passato tale sindrome era diffusa nei neonati, ma con le ultime tecnologie come l'esame di ecocardiografia prenatale e lo screening ecografico fetale tali anomalie cardiache sono diminuite notevolmente.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

I sintomi e segni clinici presentano per ogni tipologia iposviluppo delle zone cardiache poste a sinistra, atresia o stenosi delle stesse, acidosi lattica, sincope, collasso.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

Anche in base agli ultimi studi non è chiaro come avvenga tale sindrome, forse vi è alla base una cardiopatia come una cardiomiopatia dilatativa.

Esami[modifica | modifica sorgente]

  • Radiografia del torace, dove si evidenzia un lieve ingrandimento cardiaco;
  • ECG, che mostra una deviazione assiale destra;
  • Ecocardiografia bidimensionale, l'esame diagnostico per tale anomalia.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Il trattamento iniziale prevede la somministrazione di prostaglandine, in seguito si deve operare ed il trattamento chirurgico prevede più stadi:

  • Primo stadio, definito procedura di Norwood, dove si viene a creare un passaggio fra il ventricolo destro e l'aorta.
  • Secondo stadio, definito procedura di Glenn bidirezionale, dove si connettono la vena cava superiore all'arteria polmonare. Attualmente si sta studiando una variante della stessa chiamata Hemi-Fontan.
* Terzo stadio procedura detta di Fontan, anastomosi diretta fra atrio destro e arteria polmonare oppure in alcuni casi utilizzando il ventricolo destro ipoplasico interposto (forme di Fontan “classico”); - anastomosi fra due vene cave e arterie polmonari con tunnellizzazione della vena cava inferiore nell’atrio destro (intervento secondo de Leval) o mediante condotto esterno vena cava inferiore-arteria polmonare (Marcelletti).

In casi più complessi l’intervento può limitarsi alla sola anastomosi fra vena cava superiore e arterie polmonari (anastomosi cavo-polmonare parziale o intervento di Glenn modificato), lasciando lo shunt destrosinistro intracardiaco e quindi una desaturazione arteriosa persistente. La mortalità ospedaliera per l’intervento di Fontan è circa il 5-10%. (http://www.cardiocon.it/lgsport/fontan.htm)

Chi è sopravvissuto alla sindrome è ancora oggetto di studio per comprendere eventuali conseguenze.

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

La mortalità è altissima nei neonati in mancanza di trattamento immediato, con apposita terapia la sopravvivenza si attesta a valori di circa 85%.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

Altri progetti[modifica | modifica sorgente]

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
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