Sindrome POEMS

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Sindrome POEMS
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RN1610
Codici di classificazione
Sinonimi
Sindrome Crow-Fukase

Per sindrome POEMS in campo medico, si intende una rarissimo disordine ematologico con determinate caratteristiche. Il termine POEMS indica generalmente le manifestazioni: in inglese Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M (protein) e Skin changes. In italiano letteralmente polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, M (proteina), alterazioni cutanee.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Di carattere molto raro, è diffuso maggiormente in età adulta, ma si sono osservati casi in età adolescenziale.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo la neuropatia periferica, papilledema (la cui eziologia viene ricondotta o ad una forma di infiammazione o all'ipertensione intracraniale),[1] ingrossamento del fegato e della milza, amenorrea nella forma ipergonadotropa. Diabete mellito, ginecomastia, impotenza, ipotiroidismo, irsutismo e edema periferico. In molti casi i soggetti arrivano all'impossibilità di deambulare.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Il soggetto viene esposto a forti dosi di chemioterapia

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Barnés C, Sánchez-Dalmau BF, Vela D, Alarcón S., Papilledema as an indicator of poems syndrome in Arch Soc Esp Oftalmol., vol. 83, dicembre 2008, pp. 709-712.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Giovanni Faglia, Paolo Beck-Peccoz, Malattie del sistema endocrino e del metabolismo 4ª edizione, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2392-9.
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