Resistenza alla proteina C attivata

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Resistenza alla proteina C attivata (APCR)
Malattia rara
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 289.81

La resistenza alla proteina C attivata (o APCR, sigla del nome inglese Activated protein C resistance) è un disordine dell'emostasi caratterizzato da una debole risposta anticoagulante alla proteina C attivata (APC). Ciò causa un accresciuto rischio di eventi trombotici venosi, che possono dare problemi circolatori come l'embolia polmonare. [1]

Questo disordine della coagulazione può essere congenito o acquisito, la forma ereditaria si trasmette in modo autosomico dominante. [2]

Fisiopatologia[modifica | modifica wikitesto]

La proteina C attivata (con la proteina S come cofattore) degrada i fattori Va e VIIIa. La resistenza alla proteina C attivata è l'incapacità della proteina C di inattivare uno o entrambi i fattori attivati, V o VIII. Ciò risulta in una prolungata generazione di trombina che può condurre ad uno stato di ipercoagulativo. [3]

Condizioni associate[modifica | modifica wikitesto]

È stato riportato che il tromboembolismo venoso è associato a resistenza alla proteina C attivata in una percentuale di casi che potrebbe arrivare al 64%.[4]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ B. Dahlbäck, The discovery of activated protein C resistance in Journal of Thrombosis and Haemostasis, vol. 1, nº 1, 2003, pp. 3–9, DOI:10.1046/j.1538-7836.2003.00016.x.
  2. ^ T Koster, JP Vandenbroucke, FR Rosendaal, H de Ronde, E Briët, RM Bertina, Venous thrombosis due to poor anticoagulant response to activated protein C: Leiden Thrombophilia Study in The Lancet, vol. 342, 8886-8887, 1993, pp. 1503–1506, DOI:10.1016/S0140-6736(05)80081-9.
  3. ^ Gerry A.F. Nicolaes, Björn Dahlbäck, Congenital and Acquired Activated Protein C Resistance in Seminars in Vascular Medicine, vol. 03, nº 1, 2003, pp. 033–046, DOI:10.1055/s-2003-38331.
  4. ^ DR. Sheppard, Activated protein C resistance: the most common risk factor for venous thromboembolism. in J Am Board Fam Pract, vol. 13, nº 2, pp. 111-5, PMID 10764192.