Petto escavato

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Petto escavato
Pectus1.jpg
Un caso grave
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 754.81
ICD-10 (EN) Q67.6
Sinonimi
Torace a imbuto

Il petto escavato (pectus excavatum o torace a imbuto) è un'anomalia congenita della gabbia toracica, a livello del piano sterno-costale, che consiste in un'angolatura dello sterno verso l'interno, in direzione della colonna vertebrale.

Il petto escavato si presenta come un incavo anteriore corrispondente alla piegatura verso l'interno delle cartilagini costali, che risulta più accentuata in quelle inferiori. Può essere simmetrica o asimmetrica. Spesso coesiste una prominenza addominale più o meno marcata a seconda dell'entità del difetto.

Altre evidenze posturali possono essere le spalle cadenti e una lieve ipercifosi.

La malformazione non interessa le coste, che risultano al contrario perfettamente conformate. Nei soggetti di sesso femminile, l'anomalia si accompagna a volte ad un'asimmetria nello sviluppo di una delle mammelle, normalmente la destra.

Il pectus excavatum genera problemi legati alla depressione del torace. Oltre ai problemi estetici di carattere psicologico che possono essere notevoli soprattutto nell'adolescente in fase di riconoscimento e confronto della propria immagine con quella dei coetanei, il pectus excavatum - in particolare quello di grado severo - può compromettere in modo sostanziale l'attività cardio-respiratoria. I problemi di carattere fisiologico possono peggiorare con l'avanzare dell'età se il paziente non viene operato nell'infanzia. [1]

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La forma congenita si presenta con frequenza tre volte superiore nei maschi. La sua incidenza, pari a 1 su 300-400 persone, ne fa la più frequente tra le malformazioni toraciche.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

La patologia è essenzialmente asintomatica. Nei rari casi in cui ricorrono sintomi e segni clinici, questi consistono generalmente in dolore e precordialgie, che compaiono soltanto dopo ripetuti sforzi negli anni. In casi gravi si assiste a comparsa di aritmie e sincope.

In alcuni casi, pur in assenza di sintomi, non va tuttavia trascurato il quadro psicologico e comportamentale, fortemente variabile da soggetto a soggetto e influenzato anche dalla percezione dei genitori: alcuni bambini, o bambine, mostrano repulsione per tutte quelle situazioni che comportano l'esibizione del petto nudo, circostanze molto comuni in spiaggia, in piscina o nella pratica di diverse attività sportive, con una distorta percezione della propria immagine e l'espressione di un disagio psicologico e comportamentale più o meno accentuato, che può spingersi fino al netto rifiuto di alcune tra le normali attività prima citate.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

Le cause non sono certe: fra le varie ipotesi ve ne sono alcune che riguardano un'anomalia dello sterno o del diaframma e altre secondo cui la patogenesi sarebbe dovuta a un'anomala crescita condro-costale, eccessiva e asimmetrica, con spostamento inferiore dello sterno.

In molti casi l'anomalia mostra familiarità e, in circa il 15% dei casi, il paziente risulta affetto da una forma di scoliosi. Nel 2% la malformazione si associa a una cardiopatia.

Se ne registrano anche alcune forme non congenite, in soggetti affetti da anomalie dell'apparato respiratorio, come patologie retraenti croniche (ad es. displasia bronco-polmonare) o pazienti affetti da patologie ostruttive delle alte vie respiratorie.

In alcuni casi, soprattutto in soggetti di sesso maschile, il quadro clinico registra il pectus excavatum insieme a una forma severa di scoliosi: in tal caso si rende necessario esperire ulteriori e approfondite indagini, per escludere o accertare la presenza della sindrome di Marfan, patologia che può essere associata a questo peculiare quadro clinico.

Esami[modifica | modifica sorgente]

TAC di una sezione di un torace a imbuto.

Per la corretta diagnosi, che è essenzialmente ispettiva, è necessaria l'auscultazione del torace.[2] Durante l'inspirazione profonda può essere apprezzato l'anomalo rientro dell'articolazione manubrio-sternale. L'indagine successiva si può giovare di esami radiografici, in grado di evidenziare meglio l'anomalia e l'entità della consequenziale deviazione al mediastino. Altre indagini possono rivelarsi utili per lo screening dei pazienti da sottoporre a soluzione chirurgica: Tomografia assiale computerizzata cardio-toracica e prove cardio-respiratorie sotto sforzo.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Nei casi gravi, in cui lo si ritenga necessario, esiste la possibilità di intervenire con un trattamento chirurgico, con tecnica tradizionale (invasiva) o con una più recente tecnica miniinvasiva. Le tecniche chirurgiche si risolvono con ottimi risultati: marcata riduzione dei sintomi eventualmente presenti e prevenzione di eventuali complicanze. Esiste peraltro una recente tecnica non chirurgica, che prevede l'applicazione di un presidio esterno sotto vuoto. Il dispositivo, chiamato Vacuum Bell (campana a vuoto d'aria), è stato inventato da un tedesco, che ha curato il suo stesso difetto con questo metodo. Nonostante non vi siano ancora sufficienti studi a lungo termine, questo metodo ha dato risultati promettenti.

Talvolta l'intervento chirurgico viene eseguito anche nelle forme asintomatiche, a soli fini estetici. A quest'ultimo fine esistono peraltro anche specifici interventi in grado di ottenere la sola correzione estetica, senza incidere sulla morfologia dello sterno.

Tecniche non chirurgiche[modifica | modifica sorgente]

Una delle versioni in commercio della ventosa di Klobe (produttore: Costa).

La cura del pectus excavatum può avvalersi di approcci fisioterapici o di terapie che intervengono sulla postura.

Vacuum bell[modifica | modifica sorgente]

Esiste inoltre una tecnica non chirurgica, di interesse abbastanza recente, prescritto in molti ospedali in Germania, che prevede il semplice utilizzo esterno di una presidio di correzione consistente in una ventosa a campana (vacuum bell) chiamata ventosa Klobe, dal nome del suo inventore, un ingegnere tedesco colpito dalla malformazione. La ventosa viene applicata per periodi di durata variabile, a seconda del caso clinico. I risultati ottenuti con questa tecnica, su pazienti accuratamente selezionati, sembrano piuttosto promettenti, anche se manca ancora uno studio sugli effetti benefici di lungo periodo.[3] Il dispositivo può essere d'aiuto anche durante l'applicazione della barra metallica, nella metodologia chirurgica mini-invasiva (MIRPE).[3]

Nel 2012 il ventosa a campana è stato migliorato e mostra potenziale come una cura permanente per questa condizione. [4][5]

Terapie chirurgiche[modifica | modifica sorgente]

Tecnica tradizionale (Ravitch)[modifica | modifica sorgente]

La tecnica tradizionale interviene tramite rimozione delle cartilagini costali, liberando in tal modo lo sterno e fissandolo successivamente. Non sono descritte ricadute successive all'intervento chirurgico.[6]

Tecnica mini-invasiva[modifica | modifica sorgente]

Radiografia toracica di un maschio quindicenne, sottoposto alla tecnica operatoria di Nuss.

In tempi recenti, circa dal 1998, è stato messa a punto una tecnica operatoria mini-invasiva, attualmente molto ben consolidata, che non prevede l'apertura del torace. La prassi chirurgica è indicata in letteratura scientifica come tecnica di Nuss, dal nome del suo ideatore, il dr. Donald Nuss, o MIRPE, acronimo per Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum. L'intervento prevede l'applicazione di un sostegno sottosternale: si tratta di una flangia appositamente conformata, realizzata in acciaio chirurgico (sostituito dal titanio, in caso di conclamata allergia al nichel), che viene inserita attraverso due piccole incisioni (circa 2-3 cm) praticate ai due lati dello sterno. L'intervento per il posizionamento della barra è assistito da toracoscopia. La stabilizzazione del sostegno, di cruciale importanza per la riuscita della correzione, avviene mediante uno o due stabilizzatori metallici fissati allo sterno. Di recente si sono resi disponibili stabilizzatori sternali realizzati in acido poliglicolico e Acido polilattico, materiali assorbibili nel lungo periodo. Uno studio retrospettivo compiuto da un gruppo di ricercatori dell'Istituto Gaslini, dell'Università di Genova e del Calvo Mackenna Hospital di Santiago del Cile, ha messo in evidenza i vantaggi insiti nell'uso di tali stabilizzatori, sia in termini efficacia che di sicurezza, con il pregio aggiuntivo di una più semplice rimozione in occasione del secondo intervento[7].

L'effetto della correzione è visibile subito dopo l'applicazione. La rimozione della barra avviene, a seconda dei casi, dopo 24-36 mesi, con un modesto intervento chirurgico effettuabile anche in day-hospital. La tecnica MIRPE è praticata anche in Italia, da alcune équipe operanti in poli pediatrici come l'ospedale Gaslini di Genova, l'ospedale pediatrico Meyer di Firenze o l'ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma.

Il decorso e la mobilizzazione post-operatoria sono rese più rapide dal ricorso ad antiinfiammatori non steroidei (FANS) come il nimesulide. La degenza, variabile a seconda dei soggetti, è di breve durata, risolvendosi in circa di 4-5 giorni.

Interventi puramente estetici[modifica | modifica sorgente]

Nel caso in cui la malformazione non è associata a patologie del cuore o dell'apparato respiratorio è possibile intervenire, per soli fini estetici, per risolvere le conseguenze di ordine psicologico. Se non è necessaria la correzione chirurgica della malformazione, il risultato estetico può essere più agevolmente raggiunto mediante l'inserzione nella cavità di materiali autologhi, come il grasso (lipofilling), o di altri materiali sintetici. Purtroppo il risultato non è sempre quello desiderato e una indagine psicologica postoperatoria è tuttora mancante.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Dawn Jaroszewski, MD, David Notrica, MD, Lisa McMahon, MD, D. Eric Steidley, MD and Claude Deschamps, MD; Current Management of Pectus Excavatum: A Review and Update of Therapy and Treatment Recommendations, JABFM, 2010; 23, pp. 230-239.
  2. ^ Guller B, Hable K, Cardiac findings in pectus excavatum in children: review and differential diagnosis in Chest, vol. 66, nº 2, 1974, pp. 165-71, PMID 4850886.
  3. ^ a b Frank-Martin Haecker, Johannes Mayr; The vacuum bell for treatment of pectus excavatum: an alternative to surgical correction?, European Journal of Cardio-thoracic Surgery, 2006; 29, pp. 557-561.
  4. ^ Non-surgical sunken chest treatment device may eliminate surgery, Mass Device, novembre 2012.
  5. ^ Raver-Lampman, First patients in US receive non-surgical device of sunken chest syndrome, Eurek Alert, novembre 2012.
  6. ^ Shamberger RC, Congenital chest wall deformities in Curr Probl Surg, vol. 33, nº 6, 1996, pp. 469-542, PMID 8641129.
  7. ^ M. Torre, V. Jasonni, C. Asquasciati, S. Costanzo, M. V. Romanini, P. Varela, Absorbable Stabilization of the Bar in Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum, in "European journal of pediatric surgery", 2008, vol. 18, n. 6, pp. 407-409, Ed. Thieme, Stoccarda ISSN 0939-7248

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Renzo Dionigi, Chirurgia basi teoriche e Chirurgia generale, Milano, Elsevier-Masson, 2006, ISBN 978-88-214-2912-5.

Collegamenti esterni[modifica | modifica sorgente]

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