Pemfigo (medicina)

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Pemfigo (medicina)
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RL0030
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 694.4
ICD-10 (EN) L10

Il pemfigo è una patologia bollosa autoimmune della cute e delle mucose, con alterazione dei meccanismi di adesione cellulare dell'epidermide (in particolare dei desmosomi), ad andamento cronico e prognosi potenzialmente fatale. Alla base della sua comparsa c'è una reazione autoimmune che coinvolge principalmente le IgG4, e in alcune forme più rare, le IgA. Queste reagiscono con glicoproteine presenti sui desmosomi dei cheratinociti, le desmogleine. Viene indotto in seguito il rilascio di plasminogeno, con conseguente lisi delle cellule dello strato malpighiano, le cellule acantotiche. In seguito all'acantolisi viene richiamato liquido trasudatizio per diffusione osmotica. Nelle forme pemfigoidi il liquido ha invece carattere essudativo.

Tipologie[modifica | modifica sorgente]

Esistono due forme classiche di pemfigo:

Tra le forme di recente inquadramento si annoverano il pemfigo associato a neoplasia - o paraneoplastico, il pemfigo a IgA, il pemfigo erpetiforme, e pemfigo superficiale.

L'incidenza del pemfigo volgare è equidistribuita tra sessi ed età, benché la patologia colpisca prevalentemente pazienti di gruppo etnico mediterraneo, in particolare gli ebrei Ashkenazi.

La presentazione tipica esordisce con la comparsa di bolle flaccide, che si rompono facilmente e danno origine a tipiche erosioni. In più della metà dei casi, tali bolle compaiono inizialmente nelle mucose, ma in alternativa, le lesioni possono interessare lo scalpo, la faccia, il torace, i cavi ascellari o la regione inguinale. Tipici del pemfigo sono il segno di Asboe-Hansen, che consiste nella possibilità di estendere una bolla di pemfigo tramite pressione sul bordo laterale, e il segno di Nikolsky, ovvero lo scollamento della cute circostante la bolla tramite pressione energica sulla stessa.

Esami[modifica | modifica sorgente]

Importante l'esame obiettivo al fine di dimostrare i due segni di Nicolsky. Il segno di Nicolsky consiste nello sfregamento di una superficie cutanea preossea, sulla quale, in caso di malattia, pochi minuti dopo si formeranno spontaneamente le lesioni tipiche. Il segno di Nicolsky II invece consiste di pressione sulla bolla per dimostrarne l'allargamento. La diagnosi di pemfigo è tuttavia oggi basata sulla biopsia cutanea. L'esame istologico rivela tipicamente una bolla intraepiteliale acantolitica (per perdita delle giunzioni intercellulari) soprabasale nel pemfigo volgare, con scarso infiltrato infiammatorio. Nel pemfigo foliaceo invece la bolla è subcornea, anche qui con acantolisi e scarso infiltrato. Nei casi in cui vi sia infiltrato, questo è costituito da polimorfonucleati. L'immunofluorescenza mostra depositi di IgG intracellularie depositi di C3. Recentemente introdotti nella diagnostica i kit ELISA per il dosaggio degli anticorpi anti-desmogleina 1 e 3.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Il trattamento classico è basato principalmente sulla somministrazione di steroidi per via sistemica, ma alternativamente può includere azatioprina e ciclofosfamide. Nei casi refrattari è possibile utilizzare IVIg o anticorpi anti-CD20 (rituximab), sebbene tali terapie siano ancora estremamente costose.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]


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