Panencefalite subacuta sclerosante

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Panencefalite subacuta sclerosante
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 046.2
ICD-10 (EN) A81.1
Sinonimi
PESS
Encefalite di Dawson

La panencefalite subacuta sclerosante è una complicanza neurologica tardiva del morbillo. È una grave affezione, generalmente ad esito fatale.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La panencefalite subacuta sclerosante si verifica in circa 6-22 casi di morbillo per milione. Con il vaccino l'incidenza è minore, di circa un caso ogni milione di vaccinati, anche se alcuni casi possono essere dovuti a un morbillo non riconosciuto prima della vaccinazione.

I maschi sono colpiti più frequentemente delle femmine. La malattia insorge abitualmente prima dei 20 anni di età. La PESS è estremamente rara negli USA e nell'Europa Occidentale.

Eziologia e patogenesi[modifica | modifica sorgente]

Si ritiene che la panencefalite sclerosante subacuta (PESS) rappresenti una complicazione tardiva dell'infezione da virus del morbillo. Il virus morbilloso è stato dimostrato nel tessuto cerebrale con il microscopio elettronico ed è stato isolato da biopsie cerebrali; è stata dimostrata la presenza dell'antigene del morbillo nel tessuto cerebrale mediante tecniche che impiegano anticorpi fluorescenti. La PESS è stata descritta in bambini che non avevano riferimento anamnestico di morbillo, ma ai quali era stato somministrato il vaccino anti-morbillo, benché qualcuno di questi casi possa essere stato il risultato di un morbillo non diagnosticato nel primo anno di vita.

Sintomi e segni[modifica | modifica sorgente]

La PESS causa deterioramento intellettivo, convulsioni e anomalie motorie. I primi segni sono spesso un ridotto rendimento scolastico, perdita della memoria, cambiamenti repentini dell'umore, distrazione, insonnia e allucinazioni. Le convulsioni fanno seguito alle alterazioni mentali e inizialmente sono costituite da spasmi mioclonici. Possono anche verificarsi crisi di grande male. I pazienti mostrano un ulteriore declino intellettuale, alterazioni della parola e movimenti involontari anomali. Compaiono movimenti distonici e periodi transitori di opistotono. Più tardivamente, possono comparire rigidità della muscolatura corporea, difficoltà alla deglutizione, cecità corticale e atrofia ottica. In molti pazienti si verificano corioretinite focale e altre anomalie del fundus. Nelle fasi finali, il paziente diviene progressivamente rigido, con segni intermittenti d'interessamento ipotalamico (p. es., ipertermia, sudorazione, disturbi della pressione arteriosa e del ritmo cardiaco).

La malattia, quasi sempre fatale nell'arco di 1-3 anni (spesso con un quadro terminale di polmonite), presenta talvolta un decorso più protratto, con deficit neurologici pronunciati. Alcuni pazienti subiscono anche remissioni ed esacerbazioni.

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

L'EEG mostra sequenze parossistiche di 2-3 cicli/s, alto voltaggio, onde difasiche che si verificano in modo sincrono per tutto il tracciato. La TC può mostrare un'atrofia corticale o lesioni a bassa densità della sostanza bianca. Il LCR di solito ha una pressione normale e un numero di cellule e una protidorrachia normale. Le globuline del LCR sono quasi sempre marcatamente elevate potendo rappresentare il 20-60% delle proteine totali del LCR. Il siero e il LCR contengono alti livelli di anticorpi contro il virus del morbillo. Le IgG anti-morbillo aumentano con il progredire della malattia. Malgrado la risposta iperimmune contro il virus del morbillo, i pazienti affetti da PESS non producono anticorpi contro la proteina M del virione morbilloso.

Terapia e prognosi[modifica | modifica sorgente]

I farmaci antivirali si sono rivelati inutili. È stato riportato che l'inosiplex e l'interferone alfa intratecale rallentano la malattia, ma la loro efficacia è controversa. In genere, è possibile soltanto una terapia sintomatica con anticonvulsivanti e con misure di supporto. La maggior parte dei pazienti muore entro 2-4 anni dalla diagnosi. Eccezionalmente anche dopo 19 anni.

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