Malattia di Erdheim-Chester

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Malattia di Erdheim-Chester
EC.png
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 202.3
ICD-10 (EN) C96.1
Sinonimi
Sindrome di Erdheim-Chester
ECD

La malattia di Erdheim-Chester (conosciuta anche come sindrome di Erdheim-Chester o ECD) è una rara forma di istiocitosi a cellule "non-Langerhans". Normalmente, l'esordio è nella mezza età. La malattia comporta una infiltrazione macrofagi carichi di lipidi, cellule giganti multinucleate, un infiltrato infiammatorio di linfociti e istiociti nel midollo osseo, ed una generalizzata sclerosi delle ossa lunghe.

I casi documentati sono circa 200, il primo caso di ECD è stato segnalato da William Chester nel 1930. L'attuale denominazione della malattia si deve alle pubblicazioni di Jaffe, risalenti al 1970, in cui si riconobbe l'importanza dell'aiuto fornito da Jakob Erdheim agli studi di Chester.

Sintomi[modifica | modifica wikitesto]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina