Linfoma della zona marginale nodale
| Linfoma della zona marginale nodale | |
|---|---|
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9699/3 |
| ICD-9-CM | 200.3 |
| Sinonimi | |
| linfoma a cellule B della zona marginale nodale | |
Il Linfoma della zona marginale nodale (NMZL) è una forma di linfoma che coinvolge primariamente i linfonodi.[1][2]. Il tumore origina dai linfociti B della zona marginale[3] e presenta predominanza di piccole cellule (disposte nella zona perisinusoidale, parafollicolare o marginale del linfonodo).
Questa patologia va distinta dalla diffusione ai linfonodi di un Linfoma della zona marginale extranodale che pure presenta le stesse caratteristiche istopatologiche.
I NMZL sono piuttosto rari e rendono conto di meno dell'1% di tutti i linfomi non-Hodgkin.
L'età media di insorgenza è di 60 anni e con entrambi i sessi ugualmente colpiti. La comprensione dell'NMZL è stata ostacolata dalla sua scarsa incidenza, con strategie terapeutiche basate prevalentemente sui dati del linfoma follicolare (FL) o del linfoma a piccoli linfociti (SLL). Come queste due condizioni, il NMZL è caratterizzato da un decorso indolente con una frequente disseminazione della malattia alla diagnosi [4].
Presentazione clinica[modifica | modifica wikitesto]
Per definizione, il NMZL è caratterizzato da un coinvolgimento esclusivamente nodale. La maggior parte dei pazienti con NMZL è asintomatica e presenta linfoadenopatia periferica localizzata e sistemica [5][6]. Nelle presentazioni localizzate, sono maggiormente coinvolti i linfonodi della testa e del collo mentre in quelle sistemiche si manifestano principalmente linfoadenopatie addominali. L'infiltrazione del midollo osseo di solito si verifica in circa il 30% dei pazienti, mentre l'interessamento del sangue periferico è occasionale. Circa il 20-40% dei pazienti con NZML sviluppa sintomi B (sudorazioni notturne, perdita di peso ingiustificato maggiore del 10% negli ultimi 6 mesi, febbre, fatica e perdita di appetito) e il performance status è complessivamente buono [7].
Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]
L'MZL nodale mostra caratteristiche citologiche, immunofenotipiche e genetiche simili al linfoma della zona marginale splenico ed extranodale, e questo può provocare difficoltà diagnostiche, in particolare nei casi del coinvolgimento della milza o di siti extranodali [8]. Ad oggi, non esiste un sistema di punteggio prognostico validato per il NMZL, con dati contrastanti sull'applicabilità del FLIPI (Indice Prognostico Internazionale Linfoma Follicolare). L'aumento dell'età e lo stadio avanzato alla diagnosi sono tuttavia associati ad un impatto prognostico peggiore rispetto ad un malato giovane [9].
Circa il 10% dei pazienti può presentarsi con la presenza di una paraproteina IgM. Questa condizione può portare a confondere la diagnosi con la macroglobulinemia di Waldenströms. L'assenza della mutazione MYD88 L265P (una caratteristica della macroglobulinemia di Waldenströms) supporta la diagnosi di NMZL sebbene possa essere osservata anche in circa il 15% dei pazienti colpiti da linfoma marginale splenico [10].
I linfociti B tipici della zona marginale (simili a centrociti) hanno nuclei di piccole e medie dimensioni, leggermente irregolari con nucleoli poco appariscenti, cromatina moderatamente dispersa e citoplasma pallido. L'accumulo di abbondante citoplasma a colorazione pallida può portare ad un aspetto monocitoide [11] La diagnosi avviene principalmente grazie a tecniche di immunoistochimica, come la positività o negatività per i seguenti marcatori: CD20, CD10, CD5, CD23, ciclina D1, immunoglobulina (Ig)D e SOX-11[12].
| Molecola | Tecnica diagnostica | Risultato atteso |
|---|---|---|
| CD20 | IHC | Positivo |
| CD5 | IHC | Negativo* |
| CD23 | IHC | Negativo/Positivo |
| CD10 | IHC | Negativo |
| IgD | IHC | Negativo |
| Ciclina D1 | IHC | Negativo |
| SOX-11 | IHC | Negativo |
| Mutazione di MYD88 | PCR | Negativo |
- * = in alcuni casi CD5 può risultare positivo [13]
La negatività alla ciclina D1 ed al SOX-11 è fondamentale per escludere la diagnosi di linfoma mantellare, in particolare nei casi CD5 positivi.
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ Naresh KN, Nodal marginal zone B-cell lymphoma with prominent follicular colonization - difficulties in diagnosis: a study of 15 cases, in Histopathology, vol. 52, n. 3, febbraio 2008, pp. 331–9, DOI:10.1111/j.1365-2559.2007.02951.x, PMID 18269584.
- ^ Kojima M, Nakamura S, Murase T, T. Motoori, K. Murayama, M. Iijima, H. Itoh, N. Sakata e N. Masawa, Follicular colonization of nodal marginal-zone B-cell lymphoma resembling follicular lymphoma: report of 6 cases, in Int. J. Surg. Pathol., vol. 13, n. 1, gennaio 2005, pp. 73–8, DOI:10.1177/106689690501300110, PMID 15735858. URL consultato il 27 ottobre 2012 (archiviato dall'url originale il 14 luglio 2020).
- ^ Ferreri AJ, Zucca E, Marginal-zone lymphoma, in Crit. Rev. Oncol. Hematol., vol. 63, n. 3, settembre 2007, pp. 245–56, DOI:10.1016/j.critrevonc.2007.04.009, PMID 17583528.
- ^ (EN) Stefano Pileri e Maurilio Ponzoni, Pathology of nodal marginal zone lymphomas, in Best Practice & Research Clinical Haematology, vol. 30, n. 1-2, 2017-03-XX, pp. 50–55, DOI:10.1016/j.beha.2016.11.001. URL consultato il 20 aprile 2021.
- ^ (EN) Maria K. Angelopoulou, Christina Kalpadakis e Gerassimos A. Pangalis, Nodal marginal zone lymphoma, in Leukemia & Lymphoma, vol. 55, n. 6, 2014-06-XX, pp. 1240–1250, DOI:10.3109/10428194.2013.840888. URL consultato il 20 aprile 2021.
- ^ (EN) M. van den Brand e J. H. J. M. van Krieken, Recognizing nodal marginal zone lymphoma: recent advances and pitfalls. A systematic review, in Haematologica, vol. 98, n. 7, 1º luglio 2013, pp. 1003–1013, DOI:10.3324/haematol.2012.083386. URL consultato il 20 aprile 2021.
- ^ (EN) Luca Arcaini, Marco Paulli e Sara Burcheri, Primary nodal marginal zone B-cell lymphoma: clinical features and prognostic assessment of a rare disease, in British Journal of Haematology, vol. 136, n. 2, 2007-01-XX, pp. 301–304, DOI:10.1111/j.1365-2141.2006.06437.x. URL consultato il 20 aprile 2021.
- ^ (EN) Catherine Thieblemont, Thierry Molina e Frédéric Davi, Optimizing therapy for nodal marginal zone lymphoma, in Blood, vol. 127, n. 17, 28 aprile 2016, pp. 2064–2071, DOI:10.1182/blood-2015-12-624296. URL consultato il 21 aprile 2021.
- ^ (EN) Adam G. Starr, Paolo F. Caimi e PingFu Fu, Dual institution experience of nodal marginal zone lymphoma reveals excellent long-term outcomes in the rituximab era, in British Journal of Haematology, vol. 175, n. 2, 2016-10-XX, pp. 275–280, DOI:10.1111/bjh.14228. URL consultato il 21 aprile 2021.
- ^ (EN) Azahara Martinez-Lopez, Soraya Curiel-Olmo e Manuela Mollejo, MYD88 (L265P) Somatic Mutation in Marginal Zone B-cell Lymphoma, in American Journal of Surgical Pathology, vol. 39, n. 5, 2015-05-XX, pp. 644–651, DOI:10.1097/PAS.0000000000000411. URL consultato il 21 aprile 2021.
- ^ Tadashi Terada, Extranodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma of Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (MALT lymphoma) in Ulcerative Colitis, in Saudi Journal of Gastroenterology : Official Journal of the Saudi Gastroenterology Association, vol. 20, n. 5, 2014, pp. 319–322, DOI:10.4103/1319-3767.141696. URL consultato il 21 aprile 2021.
- ^ (EN) M. Dreyling, C. Thieblemont e A. Gallamini, ESMO Consensus conferences: guidelines on malignant lymphoma. part 2: marginal zone lymphoma, mantle cell lymphoma, peripheral T-cell lymphoma, in Annals of Oncology, vol. 24, n. 4, 2013-04-XX, pp. 857–877, DOI:10.1093/annonc/mds643. URL consultato il 21 aprile 2021.
- ^ (EN) Jesse Manuel Jaso, C. Cameron Yin e Sa A. Wang, Clinicopathologic Features of CD5-Positive Nodal Marginal Zone Lymphoma, in American Journal of Clinical Pathology, vol. 140, n. 5, 1º novembre 2013, pp. 693–700, DOI:10.1309/AJCPEMVXES72DUIF. URL consultato il 21 aprile 2021.
