Istiocitosi a cellule di Langerhans

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Istiocitosi a cellule di Langerhans
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RCG150
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 202.5, 277.89
ICD-10 (EN) D76.0
Sinonimi
Istiocitosi X
Granulomatosi a cellule di Langerhans

L'Istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) è una rara patologia che riguarda l'irregolare proliferazione delle cellule dendritiche mononucleate, vengono coinvolti molti organi e parti del corpo (milza, fegato, polmone, sistema nervoso centrale, emopoietico, cute, ma anche denti e ossa)

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Colpisce soggetti di qualunque età. Le forme ad esordio infantile sono più evidenti e facilmente riconoscibili, ma in realtà non esistono età esenti dalla possibilità di esordio, osservato anche negli anziani. La sua incidenza è 1 su 50.000.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Si mostrano alcuni particolari quadri clinici:

Infiltrati polmonari e lesioni ossee sono le manifestazioni che fanno pressupporre l'esistenza della forma di istiocitosi.

Esami[modifica | modifica sorgente]

La diagnosi viene eseguita attraverso biopsia.

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

La malattia è benigna nella stragrande maggioranza dei casi. Quando esordisce nel bambino piccolo, con manifestazioni diffuse a molti organi, il rischio di mortalità può arrivare al 20%. Si considerano ad alto rischio i casi con interessamento del fegato o con ridotta funzione del midollo osseo (carenza di piastrine).

Terapia[modifica | modifica sorgente]

La maggior parte dei casi, specie di dermatite isolata o di singole lesione ossea, guarisce spontaneamente senza necessità di cure specifiche. Quando le lesioni sono multiple o in tessuti diversi è spesso utile una cura, che può comprendere farmaci come il cortisone o la vinblastina (un antiblastico molto ben tollerato). Nei casi in cui si manifesta il diabete insipido è indicata una terapia sostitutiva ormonale In passato si è usata spesso la Radioterapia oggi limitata a casi molto particolari. Il Trapianto di cellule staminali è una procedura ad altissima complessità che è riservata a pochissimi casi al mondo, in cui la gravità della malattia e la scarsa risposta alla chemioterapia lo rendono necessario.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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Referenze[modifica | modifica sorgente]

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