Ipercheratosi epidermolitica

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Ipercheratosi epidermolitica
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RN0600
Codici di classificazione
ICD-10 (EN) Q80.3
Sinonimi
Ittiosi bollosa
Eritroderma ittisioforme congenito bolloso
Avvertenza
Le informazioni qui riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. Questa voce ha solo scopo illustrativo e non sostituisce il parere di un medico: leggi le avvertenze.

L' ipercheratosi epidermolitica è una forma ittiosi, per sua natura si manifesta già all'atto della nascita, scoperta da Brocq nel 1902.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La sua diffusione è rara, è stato calcolato che la malattia colpisca 1 su 100.000 o 500.000 persone (a seconda degli studi)

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

I sintomi e i segni clinici presentano una forma grave di ipercheratosi (ispessimento della cute), eritema diffuso e con presenza di piccole verruche sul tutto il corpo, più raramente sulle mani e sui piedi, mentre sugli arti inferiori frequentemente si mostrano presenza di bolle.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

Le cause sono rilegate alla genetica, vi sono alterazioni nella cheratina 1 o 10.[1]

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Come terapia farmacologica si somministrano retinoidi in forma orale, che hanno ottenuto buoni risultati.[2]

Curiosità[modifica | modifica sorgente]

La patologia viene utilizzata da Bob Kane per creare il personaggio di Killer Croc, feroce criminale divenuto un mostro terrificante a causa di essa. Ovviamente, si tratta di una mera esagerazione a fini artistici. Non sono mai stai registrati casi simili a quello riportato nel fumetto.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Haruna K, Suga Y, Mizuno Y, Hasegawa T, Kourou K, Matsuba S, Muramatsu S, Ikeda S., R156C mutation of keratin 10 causes mild form of epidermolytic hyperkeratosis. in Cardiol Prat., vol. 34, agosto 2007, pp. 545-548.
  2. ^ Brecher AR, Orlow SJ, Oral retinoid therapy for dermatologic conditions in children and adolescents in J. Am. Acad. Dermatol., vol. 49, n. 2, 2003, pp. 171-82; quiz 183-6. DOI:10.1067/S0190-9622(03)01564-0, PMID 12894062.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004. ISBN 88-299-1716-8.
  • Bonifazi e Annicchiarico, Dermatologia Pediatrica, Università degli studi di Bari.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina