Fibroelastoma papillare

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Fibroelastoma papillare del cuore
Papillary fibroelastoma.jpg
Fibroelastoma cardiaco localizzato sulla valvola aortica. Si possono notare la scarsa vascolarizzazione e l'accumulo di collagene ricoperto da endotelio
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 212.7
ICD-10 (EN) D15.1

Il Fibroelastoma papillare del cuore è una forma di tumore benigno che interessa l’endocardio del cuore.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Tale tumore non mostra una maggiore incidenza in un'età anagrafica particolare, colpendo sia i neonati sia gli anziani, e non mostra preferenze nei sessi. Tali neoplasie coinvolgono più spesso le valvole cardiache, specialmente la valvola aortica e la valvola mitrale, e come incidenza sono le terze in assoluto fra le neoplasie primitive del cuore[1] dopo i mixomi e i lipomi, rappresentandone circa il 10%[2], anche se una volta si pensava rientrasse fra i tumori rari.

Presentazione clinica[modifica | modifica sorgente]

Tale neoplasia è normalmente asintomatica. I alcuni casi si presenta con sincope[3]e dolore toracico e può essere causa di infarto miocardico acuto e ictus cerebrale[4] con morte improvvisa.

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

  • Ecocardiografia, grazie alla quale si è potuto diagnosticare molto più facilmente la neoplasia
  • Radiografia del torace in cui, spesso, date le ridotte dimensioni della neoplasia, non si riscontra nulla di determinante.
  • Esame istologico che mostra ramificazioni non vascolarizzate con accumulo di fibre collagene ricoperte da endotelio

Terapie[modifica | modifica sorgente]

Nei pazienti sintomatici la terapia d'elezione è l'escissione chirurgica[5]. Nei pazienti asintomatici l'approccio terapeutico è discusso; alcuni sostengono una terapia conservativa[6] mentre altri, in caso di tumori grandi e penduncolati, l'escissione chirurgica preventiva[7].

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Matsumoto N, Sato Y, Kusama J, Matsuo S, Kinukawa N, Kunimasa T, Ichiyama I, Takahashi H, Kimura S, Orime Y, Saito S., Multiple papillary fibroelastomas of the aortic valve: case report in Int J Cardiol, vol. 122, nº 1, 2007, pp. e1–3, DOI:10.1016/j.ijcard.2006.11.026, PMID 17196273.
  2. ^ Palecek T, Lindner J, Vitkova I, Linhart A., Papillary Fibroelastoma Arising from the Left Ventricular Apex Associated with Nonspecific Systemic Symptoms in Echocardiography, vol. 25, nº 5, 2008, pp. 526–8, DOI:10.1111/j.1540-8175.2007.00617.x, PMID 18177380.
  3. ^ Maestroni A, Zecca B, Triggiani M, Cardiac papillary fibroelastoma presenting with acute coronary syndrome and syncope in Acta Cardiol, vol. 61, nº 3, 2006, pp. 363–5, DOI:10.2143/AC.61.3.2014843, PMID 16869462.
  4. ^ Liebeskind DS, Buljubasic N, Saver JL., Cardioembolic stroke due to papillary fibroelastoma in J Stroke Cerebrovasc Dis, vol. 10, nº 2, 2001, pp. 94–5, DOI:10.1053/jscd.2001.24654, PMID 17903807.
  5. ^ Hsu VM, Atluri P, Keane MG, Woo YJ., Minimally invasive aortic valve papillary fibroelastoma resection in Interact Cardiovasc Thorac Surg, vol. 5, nº 6, 2006, pp. 779–81, DOI:10.1510/icvts.2006.133702, PMID 17670711.
  6. ^ Mutlu H, Demir IE, Leppo J, Levy WK., Nonsurgical Management of a Left Ventricular Pedunculated Papillary Fibroelastoma: A Case Report in J Am Soc Echocardiogr, vol. 21, nº 7, 2008, pp. 877.e4–7, DOI:10.1016/j.echo.2007.10.001, PMID 18191538.
  7. ^ Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ., Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas in Can J Cardiol, vol. 23, nº 4, 2007, pp. 301–2, DOI:10.1016/S0828-282X(07)70759-6, PMC 2647888, PMID 17380224.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
  • Angelo Raffaele Bianco, Malattie di oncologia clinica (4ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2395-0.
  • Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
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