Encefalopatia spongiforme bovina

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Una mucca affetta da encefalopatia spongiforme bovina.

L'encefalopatia spongiforme bovina (BSE, ossia Bovine Spongiform Encephalopathy) è una malattia neurologica cronica, degenerativa e irreversibile che colpisce i bovini causata da un prione, una proteina patogena conosciuta anche come "agente infettivo non convenzionale".

Il morbo è diventato noto all'opinione pubblica come morbo della mucca pazza (in inglese MCD, mad cow disease). La BSE fa parte di un gruppo di malattie denominate encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE) che colpiscono diverse specie animali, compreso l'uomo.

Storia[modifica | modifica wikitesto]

Il primo caso di BSE è stato identificato nel Regno Unito nel 1986 quando il Laboratorio centrale di veterinaria di Weybridge (Surrey) identificò, in un allevamento nella regione dell'Hampshire, un esemplare dal quadro clinico preoccupante.[1]

L'insorgenza della malattia è da ricollegarsi, più che all'uso di farine di carne, a modifiche nel processo di produzione delle stesse: per eliminare l'eccesso di grassi si usavano dei solventi potenzialmente pericolosi e/o cancerogeni; sospetti di tossicità sul solvente che li doveva sostituire, fecero sì che se ne abbandonasse l'uso, sostituendolo con un processo di semplice pressione, in cui però le temperature raggiunte non erano più in grado di inattivare i prioni, (come invece avveniva nell'uso di solventi). Otto anni dopo la comunità europea ha messo al bando definitivamente questa pratica evitando, in questo modo, il riciclaggio dell'agente infettante attraverso l'utilizzo di carcasse di bovini malati nella produzione di farine di carne ed ossa destinate all'alimentazione animale.

Nell'ottobre del 2005 il comitato veterinario dell'Unione Europea pose fine al bando che, da marzo 2001, vietava il consumo della bistecca con l'osso. La "fiorentina" torna sul tavolo degli Italiani.[2] Nel 2012 l'UE ha poi ripristinato la possibilità di nutrire il bestiame da allevamento con farine animali.[3]

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

In verde scuro i paesi che hanno confermato casi di variante umana (nvCJD) e, in verde chiaro, i paesi che hanno dichiarato casi di bovini con BSE

Nella tabella sottostante sono indicati per ogni paese nella colonna di sinistra i casi di BSE finora registrati negli animali, nella colonna centrale il numero di casi primari e nella colonna di destra il numero di casi secondari della variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) registrati nell'uomo.[4][5]

Paesi casi di BSE casi primari di vCJD casi secondari di vCJD
Austria 8 0 0
Arabia Saudita 0 1 0
Belgio 133 0 0
Canada 20 2 0
Danimarca 16 0 0
Finlandia 1 0 0
Francia 1020 27 0
Germania 419 0 0
Giappone 36 1 0
Gran Bretagna 184612[6] 174 3
Grecia 1 0 0
Hong Kong 2[7] 0 0
Irlanda 1651 4 0
Israele 1 0 0
Italia 144 2[8] 0
Liechtenstein 2 0 0
Lussemburgo 3 0 0
Oman 2 0 0
Paesi Bassi 88 3 0
Polonia 71 0 0
Portogallo 1080 2 0
Repubblica Ceca 30 0 0
Slovacchia 25 0 0
Slovenia 8 0 0
Spagna 779 5 0
Stati Uniti 2 3 0
Svezia 1 0 0
Svizzera 467 0 0
Taiwan 0 1 0
Totale 190622 225 3

NB: dati aggiornati ad aprile 2012 per il numero di casi di BSE e a marzo 2014 per il numero di casi di vCJD

Eziopatogenesi[modifica | modifica wikitesto]

L'agente infettivo è una proteina modificata detta prione che colpisce i centri nervosi dell'animale. Questa proteina subisce una modificazione permanente della sua conformazione che provoca un danno irreversibile nella proteina presente normalmente nelle cellule sane del cervello. Ciò produce un'aggregazione tra le proteine che risulta nella formazione di dense placche fibrose. Al microscopio, queste ultime, appaiono come "buchi", dando alla sezione osservata, il caratteristico aspetto "spugnoso" della materia cerebrale. Questo fenomeno produce a livello clinico un deterioramento delle condizioni fisiche e mentali dell'animale e che conduce inevitabilmente alla morte.

I prioni sono resistenti alle alte temperature e alle normali procedure di disinfezione. Si ritiene che il contagio avvenga quando l'animale introduca nel proprio organismo, mediante l'alimentazione, tessuti di animali infetti. Le farine animali, ricavate dagli animali morti e usate per l'alimentazione bovina fino allo scoppio della malattia, sono state ritenute la causa prima di questa pestilenza. In particolare, la modifica della sgrassatura delle farine, decisa nel Regno Unito sostituendo l'estrazione con solventi organici con altre metodiche, fu ritenuta la causa principale della mancata inattivazione del prione.

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

I primi sintomi, di carattere neurologico, si rivelano con modifiche del comportamento, ansietà e aggressività, seguite da perdita dell'appetito, della montata lattea, dell'equilibrio.

Lesioni anatomo-patologiche[modifica | modifica wikitesto]

microfoto di sezione di cervello di bovino affetto da BSE

La presenza di vacuoli in questa sezione di tessuto infetto, come microscopici "buchi" nella materia grigia, fa assumere alla sezione in esame, il caratteristico aspetto spugna, tipico di questa malattia.

Pericoli per l'uomo[modifica | modifica wikitesto]

Stanley Prusiner, Premio Nobel per la medicina per la sua ricerca sui prioni, è uno dei firmatari dello studio che rivela come esistano legami tra il morbo della mucca pazza e una nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD o nvCJD) che colpisce l'uomo. Nel 1996 il Regno Unito ha ammesso che la carne infetta da BSE ha probabilmente causato la morte per CJD di 10 giovani. Si deve registrare la scorrettezza di molti giornali che attribuiscono a "mucca pazza" casi di morti chiaramente legate, per l'età avanzata dei pazienti, al morbo di Creutzfeldt-Jakob (encefalopatia spongiforme umana non legata ai bovini).

Inoltre, secondo uno studio effettuato sul DNA dei pazienti, risulterebbe finora che in tutti i casi era presente nel codone 129 un genotipo omozigote metionina/metionina.[9]

Legislazione nel mondo[modifica | modifica wikitesto]

Italia[modifica | modifica wikitesto]

Per contrastare il fenomeno vennero presi diversi provvedimenti normativi: con il D.P.R. 19 ottobre 2000 n. 437 di istituzione della cosiddetta "anagrafe bovina" e con legge 9 marzo 2001 n. 49, che dispose per la distruzione del materiale specifico a rischio per encefalopatie spongiformi bovine e delle proteine animali ad alto rischio, e con l'etichettatura delle carni bovine che consente la tracciabilità e la trasparenza delle informazioni ai consumatori.

Anche il Ministero della Sanità intervenne - con l'ordinanza di marzo 2001 - con cui si vieta la vendita delle parti del bovino che interessano la colonna vertebrale e i gangli, il cervello e le "frattaglie", stabilendo inoltre l'etichettatura delle carni bovine che consente la tracciabilità e la trasparenza delle informazioni ai consumatori.


Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ "Bufala pazza: prioni, psicosi, mass media di Francesco Santoianni" di Francesco Santoianni
  2. ^ Il ritorno della fiorentina, 7 anni dopo - Interni - ilGiornale.it.
  3. ^ Corrado Zunino, Bruxelles riammette le farine animali a 12 anni dalla crisi della mucca pazza, 15 agosto 2012. URL consultato il 16 agosto 2012.
  4. ^ World Organisation for Animal Health (OiE), Dati sui casi di BSE nel mondo, aprile 2012. URL consultato il aprile 2012.
  5. ^ The National CJD Research & Surveillance Unit, Variant Creutzfeldt-Jakob Disease Current Data Worldwide, marzo 2014. URL consultato il 31 marzo 2014.
  6. ^ World Organisation for Animal Health (OiE), Dati sui casi di BSE in Gran Bretagna, aprile 2012. URL consultato il aprile 2012.
  7. ^ Esclusivamente casi di carne importata
  8. ^ Istituto superiore di sanità, Numero delle segnalazioni di casi sospetti di MCJ e numero di decessi distribuiti per anno (PDF). URL consultato il 12 aprile 2014.
  9. ^ http://www.osservatoriomalattierare.it/index.php/component/content/article/38-sezioni/975-che-cose-la-malattia-di-creutzfeldt-jakob Forma variante di CJD (vCJD) associata all'encefalopatia spongiforme bovina (BSE) o "morbo della mucca pazza"

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