Ectrodattilia

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Ectrodattilia
Main droite 1 mois.jpg
Schisi mediana in neonato di un anno di età.
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 755.4
ICD-10 (EN) Q71.6

La ectrodattilia (o agenesia centrale) è una malattia genetica, a trasmissione per lo più dominante, che comporta la mancanza o lo sviluppo incompleto di una o più dita degli arti inferiori e/o superiori. Generalmente sono coinvolti il terzo e quarto dito delle mani, ma può riguardare indifferentemente da uno a tutti e quattro gli arti.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La malattia interessa 1 bambino su 1.000.000 circa[senza fonte] e si presenta equamente distribuita tra maschi e femmine.

Classificazione[modifica | modifica sorgente]

Si può presentare in diverse forme:

  • sindattilia: due o più dita sono racchiuse in un unico rivestimento epidermico, solitamente pollice e indice.
  • oligodattilia: numero delle dita inferiore alla norma.
  • schisi mediana: mani e/o piedi si presentano bisecati centralmente fino al carpo/tarso, con opponibilità digitale; la mancata saldatura è dovuta ad un arresto dello sviluppo embrionale. Quest'ultima configura l'estremità con il classico aspetto a "Chela di aragosta".

Sindrome EEC[modifica | modifica sorgente]

A volte questa patologia può entrare a far parte della EEC (ectrodattilia - displasia ectodermica - labiopalatoschisi), una sindrome che si può manifestare con:

Terapia[modifica | modifica sorgente]

È correggibile con interventi di chirurgia plastica ricostruttiva, ma per ottenere buoni risultati è necessario intervenire entro l'anno di età.

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