Dermatite erpetiforme di Duhring

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Dermatite erpetiforme di Duhring
Dermatitis-herpetiformis.jpg
Caratteristico rash della dermatite erpetiforme.
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RL0020
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 694.0
ICD-10 (EN) L12.2, L13
Eponimi
Louis Duhring

La dermatite erpetiforme di Duhring è una malattia dermatologica caratterizzata dalla comparsa di vescicole/bolle e che colpisce in prevalenza i maschi in età giovanile. È inserita nella categoria dei pemfigoidi (dermatosi bollosa autoimmune), categoria dalla quale si vorrebbe eliminare per via dell'accertata correlazione con la malattia celiaca; tale correlazione, infatti, spinge a mettere in dubbio la patogenesi autoimmune della malattia, comune ai pemfigoidi, e a considerarla invece come l'espressione cutanea di un'intolleranza alimentare. L'aggettivo "erpetiforme" è stato dato in passato per l'aspetto delle vescicole e per la loro disposizione, che ricordano le manifestazioni tipiche dell'infezione herpetica, e non per una correlazione eziologica con Herpes Simplex.

Deve il suo nome a Louis Adolphus Duhring, il dermatologo statunitense che per primo la descrisse.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Si manifesta con chiazze eritematose e/o orticarioidi, spesso figurate, sulle quali insorgono vescicolo-papule molto pruriginose. Le vescicole sono più frequenti delle bolle e, come abbiamo detto, si raggruppano con una disposizione erpetiforme alla periferia delle chiazze orticarioidi. Il prurito è così intenso che il grattamento determina erosioni, ulcere, croste emorragiche e cicatrici. Possono presentarsi inoltre acloridria e atrofia gastrica (arrivando fino alla comparsa di linfomi nel tratto digerente) e patologie autoimmuni della tiroide. Ad estrema conferma della correlazione con l'intolleranza al glutine, si vede un peggioramento della sintomatologia in seguito a diete ricche di questo componente di molti cereali. Può presentarsi anche una stomatite erosiva. Le sedi più colpite sono: arti superiori ed inferiori, dorso.

Eziopatogenesi[modifica | modifica sorgente]

Per quanto sia inserita nel gruppo delle dermatosi bollose a patogenesi autoimmune, attualmente, proprio in seguito all'evidente associazione con la celiachia, la si ritiene secondaria ad un'intolleranza nei confronti del glutine. L'ingestione di questo elemento, infatti, causerebbe la produzione di anticorpi di tipo IgA che in un secondo momento andrebbero a depositarsi (secondo una disposizione irregolare e granulare) all'apice delle papille dermiche (interfaccia dermo-epidermica). Qui si avrebbe attivazione del complemento, chemiotassi dei neutrofili con conseguente sviluppo di vescicole subepidermiche È stata riscontrata una certa correlazione con HLA B8DRw3 o DQw2 del sistema maggiore di istocompatibilità, ciò potrebbe avvalorare sia la probabile impronta genetica della malattia, sia la stretta correlazione con l'enteropatia da glutine, nella quale sono spesso presenti gli aplotipi DQ2 e DQ8 del sistema HLA.

Profilo clinico e diagnostico[modifica | modifica sorgente]

Risulta difficile la sua diagnosi perché spesso viene confuso con l’eczema e col "Fuoco di Sant'Antonio (da Herpes Zoster); il dubbio deve venire in base alla sede di origine (più frequentemente: avambraccio, ginocchio e scapola). Possono aiutare nella diagnosi gli anticorpi circolanti:

  • Anti-microsomiali tiroidei: 20%
  • Anti-mucosa gastrica: 20-25%
  • IgA anti-endomisio: 70% Duhring – 100% morbo celiaco
  • IgG e IgA anti-reticolina
  • IgA e IgG anti-gliadina

Aspetti istopatologici: Raccolta di neutrofili all’apice delle papille dermiche con piccolo distacco dermo-epidermico (papulo-vescicole). Comparsa anche di eosinofili dopo 2-3 giorni. Una diagnosi certa si può avere solo attraverso biopsia del tessuto epidermico e ricerca degli anticorpi responsabili della malattia, tramite immunofluorescenza diretta. Nella diagnostica differenziale, bisogna distinguerla dall'impetigine generalizzata, dove manca il prurito (oppure è in forma attenuata) e dove non c'è un polimorfismo eruttivo primitivo.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

La terapia consiste nel fare eseguire alla persona affetta una dieta equilibrata e priva di glutine (che fra l’altro previene anche la comparsa di linfomi).

Se tale trattamento risulta in qualche modo insufficiente, si somministra dapsone (50-100 mg/die) o eventualmente sulfapiridina (dose orale iniziale di 2-4 g/die, dose di mantenimento di 1-2 g/die), che è meno efficace del dapsone ma rappresenta comunque una valida alternativa. Il dapsone infatti genera una repentina scomparsa dei sintomi, ma con effetti collaterali quali l'anemia, il vomito e inappetenza. L'anemia emolitica e la metemoglobinemia sono i più frequenti effetti collaterali riscontrabili, ragion per cui, nei soggetti in trattamento con dapsone o sulfapiridina va costantemente monitorato l'emocromo.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Tullio Cainelli, Riannetti Alberto, Rebora Alfredo, Manuale di dermatologia medica e chirurgia terza edizione, Milano, McGraw-Hill, 2004, ISBN 978-88-386-2387-5.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

Altri progetti[modifica | modifica sorgente]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina