Dentinogenesi imperfetta

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Dentinogenesi imperfetta
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Caso di dentinogenesi imperfetta con correlata ortopantomografia
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 520.5
ICD-10 (EN) K00.5

La dentinogenesi imperfetta è una malattia genetica autosomica dominante che si presenta come un disturbo dell'elaborazione della matrice dentaria ed è talora associata a osteogenesi imperfetta[1]. È causata da una mutazione del gene DSP, localizzato nel cromosoma 4, che codifica per una proteina, la sialofosfoproteina dentinaria, che costituisce circa la metà della componente non collagenosa della matrice dentaria[1].

Clinica[modifica | modifica sorgente]

La corona e le radici si presentano corte e, in assenza di dentina, il dente assume un aspetto a conchiglia o a tulipano, con eccessiva larghezza della camera pulpare. È associata anche a vari gradi di discromia, dal grigio al giallo-marrone[1].

Tra le anomalie di sviluppo della dentina sono annoverate anche l'odontodisplasia regionale, anche definita dente fantasma, con arresto dello sviluppo sia dello smalto dentale sia della stessa dentina. È associata a disturbi di sviluppo somatico e del sistema nervoso centrale.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ a b c Shafer , op. cit., pp. 54-5, 2009.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Shafer, Hine, Levy, Shafer's textbook of oral pathology, Elsevier, 2009.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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