Atresia biliare

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Atresia biliare
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RN0210
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 751.61
ICD-10 (EN) Q44.2

Per atresia biliare in campo medico, si intende l'assenza congenita o il mancato sviluppo di una qualche parte riguardante il sistema biliare, l'anomalia comporta immediatamente un danno all'organismo di tipo epatico. Tale forma di atresia è rara, in quanto colpisce 1:10000 nati vivi.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Fra i sintomi e i segni clinici si presentano ittero (si sviluppa intorno alla seconda o terza settimana di vita del bambino), il bambino assume in parte un colorito che tende al colore della creta, ritardo della crescita e ipertensione portale. L'anomalia dovrebbe essere tratta al più presto, per il pericolo che si sviluppi in cirrosi.

Patogenesi[modifica | modifica sorgente]

Si conoscono due forme di atresia biliare:

  • La forma fetale, che rappresenta il 20% dei casi, ed è associata ad altre anomalie che risultano dall'inefficace stabilizzazione della lateralità del torace e dello sviluppo degli organi addominali.
  • La forma perinatale in cui il sistema biliare normalmente formato viene distrutto dopo la nascita. Sebbene le cause esatte siano ancora sconosciute, è sospetto il coinvolgimento di infezioni virali di lunga durata, in particolare da reovirus e rotavirus

Anche l'ereditarietà genetica è chiamata in causa visto i casi di atresia biliare verificatesi in gemelli e in famiglie con anomalie del sistema biliare intraepatico.

Morfologia[modifica | modifica sorgente]

Le caratteristiche salienti comprendono infiammazione e stenosi fibrosante del dotto epiatico o comune, infiammazione periduttale dei dotti biliari intraepatici e progressiva distruzione del sistema biliare intraepatico.

Diagnosi differenziale[modifica | modifica sorgente]

Se nello sviluppo del bambino nei primi giorni si formasse la semplice epatite neonatale si potrebbe curare senza il trapianto, mentre al contrario la cirrosi è quasi sempre mortale, per questo si rende molto importante una corretta diagnosi.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Fra i vari trattamenti possibili quello chirurgico spesso non risulta essere definitivo, in tali casi occorre il trapianto del fegato.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
  • Robbins e Cotran, Le Basi Patologiche delle Malattie, Ed. Elsevier e Masson

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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