Anomalia di Ebstein
| Anomalia di Ebstein | |
|---|---|
 Schema dell'anomalia di Ebstein |
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| Malattia rara | |
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 746.2 |
| ICD-10 | (EN) Q22.5 |
| Eponimi | |
| Wilhelm Ebstein | |
L'anomalia di Ebstein è un'anomalia cardiaca congenita a carico della valvola tricuspide, dislocata nel ventricolo destro. I suoi lembi settale e posteriore, anziché nascere dall'anello valvolare si staccano dalla parete ventricolare destra a distanza variabile dal piano della giunzione atrioventricolare. Il lembo anteriore, pur essendo attaccato al giusto livello dell'anello, è più largo del normale e le sue corde tendinee si attaccano alla parete libera del ventricolo. La cavità ventricolare destra, compresa tra il livello dell'anulus tricuspidale e quello dell'attacco dei lembi settale e posteriore, è assottigliata e displasica e la si definisce "atrializzata". Questo provoca un'insufficienza tricuspidale.
Nei casi più gravi, l'aumento della pressione nell'atrio destro, attraverso un difetto interatriale (associato nel 50% dei casi) può provocare un passaggio di sangue venoso dall'atrio destro nell'atrio sinistro con conseguente cianosi.
Come altre cardiopatie congenite, i pazienti trattati chirurgicamente possono avere dei difetti residui e dei reliquati con delle ripercussioni cliniche importanti, e per tale motivo sono necessarie delle periodiche strutture adeguate.
Indice |
Etimologia [modifica]
Il nome deriva dal medico tedesco Wilhelm Ebstein, nato il 27 novembre 1836.
Sintomatologia [modifica]
I sintomi e i segni clinici presentano dispnea, cianosi, click sistolico, aritmie, palpitazione e sindrome di Wolff-Parkinson-White. Si registrano anche scompenso cardiaco, difetto interatriale e sincope. I sintomi, essendo l'anomalia congenita, possono manifestarsi anche in neonati, soprattutto se questi sono gravi.
Esami [modifica]
- Elettrocardiogramma, dove si evincono numerose possibili aritmie
- Radiografia del torace
- Ecocardiografia, da cui si comprende l'insufficienza tricuspidale e la dilatazione dell'atrio destro
Tali esami anche successivamente alla guarigione dovrebbero essere ripetuti massimo ogni tre anni. Altri esami comprendono il cateterismo cardiaco e la risonanza magnetica.
Terapie [modifica]
La terapia medica è mirata inizialmente a trattare lo scompenso cardiaco o le aritmie. In caso di aritmie è utile la somministrazione di calcioantagonisti, betabloccanti e l'ablazione trascatetere, se invece si registra scompenso cardiaco si utilizzano i diuretici.
Il trattamento prevede anche l'intervento chirurgico: valvuloplastica o sostituzione della tricuspidale, oppure l'intervento di Fontan.
Nei casi di concomitante difetto interatriale si attua la chiusura dello stesso.
Prognosi [modifica]
La prognosi cambia a seconda della gravità dell'anomalia, è stato calcolato che la metà delle persone raggiunge i 50 anni, raramente e quando non presenta sintomi si può arrivare anche oltre gli 80 anni.
Voci correlate [modifica]
Bibliografia [modifica]
- Douglas M. Anderson; A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004. ISBN 88-299-1716-8
- Michael H Crawford, Diagnosi e terapia in cardiologia, Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-3915-9
- Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007. ISBN 978-88-214-2987-3
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