Anomalia di Ebstein

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Anomalia di Ebstein
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Schema dell'anomalia di Ebstein
Malattia rara
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 746.2
ICD-10 (EN) Q22.5
Eponimi
Wilhelm Ebstein

L'anomalia di Ebstein è un'anomalia cardiaca congenita a carico della valvola tricuspide, dislocata nel ventricolo destro. I suoi lembi settale e posteriore, anziché nascere dall'anello valvolare si staccano dalla parete ventricolare destra a distanza variabile dal piano della giunzione atrioventricolare. Il lembo anteriore, pur essendo attaccato al giusto livello dell'anello, è più largo del normale e le sue corde tendinee si attaccano alla parete libera del ventricolo. La cavità ventricolare destra, compresa tra il livello dell'anulus tricuspidale e quello dell'attacco dei lembi settale e posteriore, è assottigliata e displasica e la si definisce "atrializzata". Questo provoca un'insufficienza tricuspidale.

Nei casi più gravi, l'aumento della pressione nell'atrio destro, attraverso un difetto interatriale (associato nel 50% dei casi) può provocare un passaggio di sangue venoso dall'atrio destro nell'atrio sinistro con conseguente cianosi.

Come altre cardiopatie congenite, i pazienti trattati chirurgicamente possono avere dei difetti residui e dei reliquati con delle ripercussioni cliniche importanti, e per tale motivo sono necessarie delle periodiche strutture adeguate.

Etimologia[modifica | modifica wikitesto]

Il nome deriva dal medico tedesco Wilhelm Ebstein, nato il 27 novembre 1836.

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

Differenza fra un cuore normale ed uno malato dall'anomalia di Ebstein

I sintomi e i segni clinici presentano dispnea, cianosi, click sistolico, aritmie, palpitazione e sindrome di Wolff-Parkinson-White. Si registrano anche scompenso cardiaco, difetto interatriale e sincope. I sintomi, essendo l'anomalia congenita, possono manifestarsi anche in neonati, soprattutto se questi sono gravi.

Esami[modifica | modifica wikitesto]

Tali esami anche successivamente alla guarigione dovrebbero essere ripetuti massimo ogni tre anni. Altri esami comprendono il cateterismo cardiaco e la risonanza magnetica.

Terapie[modifica | modifica wikitesto]

La terapia medica è mirata inizialmente a trattare lo scompenso cardiaco o le aritmie. In caso di aritmie è utile la somministrazione di calcioantagonisti, betabloccanti e l'ablazione trascatetere, se invece si registra scompenso cardiaco si utilizzano i diuretici.

Il trattamento prevede anche l'intervento chirurgico: valvuloplastica o sostituzione della tricuspidale, oppure l'intervento di Fontan.

Nei casi di concomitante difetto interatriale si attua la chiusura dello stesso.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

La prognosi cambia a seconda della gravità dell'anomalia, è stato calcolato che la metà delle persone raggiunge i 50 anni, raramente e quando non presenta sintomi si può arrivare anche oltre gli 80 anni.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
  • Michael H Crawford, Diagnosi e terapia in cardiologia, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-3915-9.
  • Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.

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