Acrodermatite cronica atrofica

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Acrodermatite cronica atrofica
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RA0030
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 701.8
ICD-10 (EN) L90.4
Sinonimi
borreliosi
Atrofia diffusa primaria
variante cutanea tardiva della Malattia di Lyme

L'acrodermatite cronica atrofica (ACA), nota anche come malattia di Herxheimer[1]oppure come atrofia diffusa primaria[2], è un rash cutaneo indicativo del terzo o ultimo stadio della borreliosi di Lyme nella sua variante europea.

L'ACA è una malattia dermatologica ad andamento cronico-progressivo che negli stadi finali conduce ad una estesa atrofia della pelle. Spesso si osserva il coinvolgimento del sistema nervoso periferico, specificamente sotto forma di poli-neuropatia.

Questo processo cutaneo progressivo è dovuto all'effetto della persistenza dell'infezione attiva continuativa con la spirocheta Borrelia afzelii. La Borrelia afzelii è il principale agente causante di questa patologia, ma può non essere l'esclusivo agente patofisiologico, come agente eziologico della ACA. In alcuni pazienti è stata isolata anche la Borrelia garinii.

Storia[modifica | modifica wikitesto]

Il primo registro dell'esistenza di questa condizione patologica, allora definita in tedesco: "akrodermatitis chronica atrophicans" risale al 1883, nella città di Breslavia, in Germania, dove viene descritta per la prima volta dal medico Alfred Buchwald.

In seguito a terapia anti-luetica (In pazienti affetti anche da sifilide trattati con sali di mercurio) si verificava una intensa reazione di Jarisch-Herxheimer. Inoltre nel 1902 il dottor Hartmann la descrisse come una atrofia cutanea a tipo "foglio di carta".

Esordio[modifica | modifica wikitesto]

Il rash (infiammazione cutanea) causato dalla ACA è molto evidente alle estremità degli arti, e comincia con uno stadio infiammatorio con decolorazione cutanea rosso-bluastra ed edema cutaneo, che successivamente evolve in alcuni mesi o anni con una fase atrofica. Possono anche svilupparsi placche cutanee dure (sclerotiche).

Col progredire dell'ACA il sottocutaneo, indurendosi, comincia a fare grinze, pieghe e rughe.

Prognosi e terapia[modifica | modifica wikitesto]

Il decorso della ACA è di lungo termine, da pochi fino ad alcuni anni, e comporta una estesa atrofia della pelle, e in alcuni pazienti, conduce ad una forte limitazione nella mobilità degli arti sia superiori e/o inferiori.

La prognosi e buona se lo stadio acuto infiammatorio dell'ACA viene trattato adeguatamente. Il risultato della terapia è difficile da valutare in pazienti che si trovano nella fase cronica atrofica, nella quale molti dei danni al derma e sottocutaneo sono soltanto parzialmente reversibili.

I medici dovrebbero chiedere esami sierologici (ELISA, Western blot di standard; PCR nei casi dubbi sottoposti a terapia immunosoppressiva) ed istologici (impregnazione argentica) per confermare la diagnosi di ACA. La terapia consiste di antibiotici che includono la doxiciclina, oppure la penicillina G (endovenosa), oppure il ceftriaxone (nei casi gravi) per circa 4 settimane nella fase acuta.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L., Dermatology: 2-Volume Set, St. Louis, Mosby, 2007, ISBN 1-4160-2999-0.
  2. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al., Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology, Saunders Elsevier, 2006, ISBN 0-7216-2921-0.

Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]